اليرقان عند حديثي الولادة في عيادة طب الأطفال بمركز د. رامي حامد في دبي

• اليرقان هو اصفرار الجلد وبياض العينين، وينتج عن تراكم البيليروبين في الجسم.
• في معظم الرضع، يعكس ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم ظاهرة انتقالية طبيعية، ولكن قد ترتفع مستويات البيليروبين في الدم بشكل مفرط لدى بعض الرضع، مما قد يثير القلق لأن البيليروبين غير المقترن سام للأعصاب، وقد يؤدي إلى الوفاة لدى حديثي الولادة أو إلى مضاعفات عصبية تستمر مدى الحياة لدى الرضع (اليرقان النووي).
• لهذا السبب، يتطلب ظهور اليرقان عند حديثي الولادة إجراء تقييم تشخيصي فوري.

التشخيص التفريقي

• من المهم التمييز بين اليرقان الفسيولوجي والأسباب الأخرى (المرضية) من خلال الفحص السريري والفحوصات المخبرية والفحوصات التصويرية.

اليرقان الفسيولوجي:

• اليرقان الفسيولوجي ظاهرة مؤقتة تنتج عن عاملين. يزداد إنتاج البيليروبين بسبب زيادة تحلل كريات الدم الحمراء الجنينية وارتفاع كتلة كريات الدم الحمراء لدى حديثي الولادة. كما تكون قدرة الكبد على إخراج البيليروبين منخفضة.
• يظهر اليرقان الفسيولوجي في اليوم الثاني أو الثالث من الحياة. أما اليرقان الذي يظهر خلال أول 24 ساعة من الحياة، فمن المرجح ألا يكون فسيولوجيًا، ويُوصى بإجراء المزيد من الفحوصات. ويحتاج الرضع الذين يظهر لديهم اليرقان بعد 3 إلى 4 أيام من الولادة إلى مراقبة دقيقة.
• عادةً ما يختفي اليرقان الفسيولوجي خلال أول أسبوعين من الحياة، ولذلك فإن استمرار اليرقان لأكثر من أسبوعين يستدعي إجراء المزيد من الفحوصات.
• في حالات اليرقان الفسيولوجي، لا يرتفع عادةً مستوى البيليروبين الكلي (TB) إلى أكثر من 13 ملغ/دل لدى الأطفال مكتملي النمو، و15 ملغ/دل لدى الأطفال المبتسرين، ولذلك تستدعي القيم الأعلى إجراء المزيد من الفحوصات.

أسباب فرط بيليروبين الدم غير المباشر

اليرقان الفسيولوجي:

• حديثو الولادة مكتملو النمو الذين يبلغ لديهم مستوى البيليروبين الكلي ذروته عند 12 ملغ/دل في اليوم الثالث من الحياة، أو الأطفال المبتسرون الذين يبلغ لديهم مستوى البيليروبين الكلي ذروته عند 15 ملغ/دل في وقت لاحق (اليوم الخامس).
• قد يكون مستوى ذروة اليرقان الفسيولوجي أعلى لدى الرضع الذين يتغذون على حليب الأم (15 إلى 17 ملغ/دل)، نتيجة انخفاض كمية السوائل المتناولة.
• يُعد اليرقان مرضيًا إذا ظهر في اليوم الأول من الحياة، أو إذا ارتفع مستوى البيليروبين بأكثر من 0.5 ملغ/دل في الساعة، أو تجاوزت ذروته 13 ملغ/دل لدى الأطفال مكتملي النمو، أو تجاوز مستوى البيليروبين المباشر 1 ملغ/دل، أو كان مصحوبًا بتضخم الكبد والطحال أو فقر الدم.
• متلازمة كريغلر نجار هي حالة نادرة وخطيرة تتميز بنقص دائم في إنزيم غلوكورونيل ترانسفيراز وفرط شديد في بيليروبين الدم غير المباشر. يستجيب النوع السائد جسديًا من هذا المرض للفينوباربيتال، بينما لا يستجيب النوع المتنحي جسديًا للفينوباربيتال، وغالبًا ما يؤدي إلى اليرقان النووي.
• ينتج مرض جيلبرت عن طفرة جينية، ويظهر على شكل ارتفاع خفيف في مستوى البيليروبين غير المباشر.
• يرتبط الرضاعة بحليب الأم بفرط بيليروبين الدم غير المقترن، دون وجود دليل على انحلال الدم خلال أول أسبوعين من الحياة. وقد يؤدي إيقاف الرضاعة الطبيعية لمدة 24 إلى 48 ساعة إلى خفض مستوى البيليروبين.
• اليرقان الذي يظهر في اليوم الأول من الحياة يكون دائمًا مرضيًا ويتطلب عناية فورية. (قد ينتج عن انحلال الدم أو النزيف الداخلي أو العدوى).
• يُعد اليرقان الذي يستمر بعد عمر أسبوعين حالة مرضية، وقد يشير إلى ارتفاع البيليروبين المباشر.

أسباب فرط بيليروبين الدم المباشر

لا يُعد فرط بيليروبين الدم المباشر سامًا للأعصاب، ولكنه يشير إلى وجود اضطراب أساسي خطير:

• الركود الصفراوي
• عدوى الفيروس المضخم للخلايا (CMV)
• مجموعة عدوى TORCH
• تراكم الصفراء الكثيفة نتيجة انحلال الدم لفترة طويلة
• التهاب الكبد عند حديثي الولادة
• الإنتان
• أخطاء الاستقلاب الخلقية
• التليف الكيسي
• رتق القنوات الصفراوية
• كيسة القناة الصفراوية المشتركة
• نقص ألفا-1 أنتي تريبسين
• متلازمة ألاجيل
• متلازمة بايلر

بعد إجراء الفحوصات التشخيصية المحددة، يعتمد العلاج الداعم على شدة اختلال وظائف خلايا الكبد والركود الصفراوي.

يزيد اختلال وظائف خلايا الكبد من خطر حدوث مضاعفات مثل النزيف، والاعتلال الدماغي، والمتلازمة الكبدية الكلوية. ويؤدي نقص أملاح الصفراء إلى نقص الفيتامينات الذائبة في الدهون، والكساح، ونقص كالسيوم الدم، والنزيف، والاعتلال العصبي المحيطي.

قد يؤدي احتباس أملاح الصفراء إلى الحكة.

يشمل العلاج الداعم إعطاء الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة ومكملات الفيتامينات الذائبة في الدهون، واستخدام الكوليسترامين لتقليل إعادة امتصاص أملاح الصفراء من الأمعاء.

يُستخدم الفينوباربيتال لزيادة إفراز الصفراء من الكبد.

يعتمد العلاج النهائي على السبب الأساسي، وقد يشمل اتباع نظام غذائي استبعادي (مثل استبعاد اللاكتوز في حالات الغالاكتوزيميا)، أو الجراحة في حالات رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد أو كيسة القناة الصفراوية المشتركة، أو زراعة الكبد.

نقاط مهمة في التاريخ الطبي

• وجود شقيق سابق عانى من اليرقان عند حديثي الولادة.
• وجود أفراد آخرين في العائلة يعانون من اليرقان.
• فقر الدم، أو استئصال الطحال، أو حصوات المرارة.
• أمراض الكبد.
• الأمراض التي أصابت الأم.
• تناول الأم للأدوية.
• تأخر قطع الحبل السري
• إصابات الولادة
• تغير لون البراز أو فقدانه للون الطبيعي
• الرضاعة الطبيعية
• استخدام الأدوية
• أعراض قصور الغدة الدرقية
• أعراض الأمراض الاستقلابية
• التعرض للتغذية الوريدية الكاملة.

الفحص السريري

• يظهر اليرقان عند حديثي الولادة أولًا على الوجه، ثم ينتشر تدريجيًا ليصبح ظاهرًا على الجذع والأطراف.
• تُعد العلامات العصبية، مثل تغير توتر العضلات وحدوث النوبات التشنجية في حالات اليرقان الشديد لدى حديثي الولادة، علامات خطيرة تتطلب عناية فورية للوقاية من اليرقان النووي.
• يُعد تضخم الكبد والطحال، والنمشات النزفية، وصغر حجم الرأس علامات تشير إلى أسباب أخرى غير اليرقان الفسيولوجي، مثل العدوى.
• تتطلب الاضطرابات الاستقلابية إجراء المزيد من الفحوصات.

الفحوصات المخبرية

• لدى الرضع المصابين بيرقان متوسط الشدة يظهر في اليوم الثاني أو الثالث من الحياة، وهو التوقيت المعتاد، ولا يشير التاريخ الطبي أو الفحص السريري إلى وجود حالة مرضية، قد لا تكون هناك حاجة إلى فحوصات إضافية سوى قياس مستوى البيليروبين الكلي.
• يُعد اختبار مستوى البيليروبين الكلي الفحص الإضافي الوحيد المطلوب، ويُوصى بإجرائه في الحالات التالية:
  • ظهور اليرقان في اليوم الأول من الحياة.
  • إصابة الرضع بفقر الدم عند الولادة.
  • ظهور علامات المرض على الرضع.
  • ارتفاع مستوى البيليروبين الكلي لدى الرضع إلى حد يستدعي العلاج.
  • استمرار اليرقان الشديد بعد أول أسبوعين من الحياة.
  • وجود تاريخ عائلي لليرقان المرضي.
  • تضخم الكبد والطحال، أو وجود علامات وأعراض عصبية.

تشمل الفحوصات المخبرية الأخرى ما يلي:

• تحديد فصيلة الدم وعامل ريسوس (Rh) لدى الأم والرضيع.
• اختبار كومبس المباشر.
• الهيموغلوبين (Hg) والهيماتوكريت (Hct)
• مسحة الدم
• عدد الخلايا الشبكية
• البيليروبين المباشر
• اختبارات وظائف الكبد
• مزرعة الدم
• الفحص للكشف عن العدوى داخل الرحم (IUI)
• اختبارات وظائف الغدة الدرقية
• الكشف عن المواد المختزلة في البول

الفحوصات التصويرية

• يُوصى بإجراء تصوير الكبد والقنوات الصفراوية بالموجات فوق الصوتية لدى الرضع الذين تظهر لديهم علامات سريرية أو مخبرية لمرض الركود الصفراوي، مثل تضخم الكبد والطحال وارتفاع مستوى البيليروبين المباشر.
• يُستخدم التصوير الكبدي بالمواد المشعة لتقييم امتصاص مادة HIDA إذا كان هناك اشتباه في رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد.
• اختبار الاستجابة السمعية لجذع الدماغ (AABR): ينبغي إجراء اختبار الجهود السمعية المستحثة من جذع الدماغ في حالات اليرقان الشديد لدى حديثي الولادة لاستبعاد فقدان السمع الحسي العصبي.

العلاج:

يُعد العلاج بالضوء، والغلوبولين المناعي الوريدي (IV Ig)، وتبديل الدم من أكثر الوسائل العلاجية استخدامًا.

1. يُعد العلاج بالضوء العلاج الأساسي لحديثي الولادة المصابين بفرط بيليروبين الدم غير المقترن. تؤدي الأكسدة الضوئية للبيليروبين إلى تحويل بعض الأشكال السائدة منه إلى أشكال قابلة للذوبان في الماء. وتُطرح المتماكبات الضوئية للبيليروبين في الصفراء والبول، كما أن عمرها النصفي أقصر من عمر البيليروبين. ولا تستطيع الأشكال القابلة للذوبان في الماء عبور الحاجز الدموي الدماغي، ولذلك يقلل العلاج بالضوء خطر السمية العصبية الناتجة عن البيليروبين بمجرد تشغيل الضوء.
2. يُجرى تبديل الدم عندما يفشل العلاج بالضوء في السيطرة على مستويات البيليروبين في الدم.
   • يمكن أن يقلل إعطاء الغلوبولين المناعي الوريدي (IV Ig) بشكل ملحوظ الحاجة إلى تبديل الدم لدى الرضع المصابين بعدم توافق العامل الريسوسي (Rh) أو عدم توافق فصائل الدم ABO.
3. يوجد مخطط خاص يوضح التوصيات المتعلقة بالعلاج بالضوء وتبديل الدم وفقًا لمستوى البيليروبين الكلي والعمر وعوامل الخطر المصاحبة.
4. ينبغي أن يكون الرضيع الذي يتلقى العلاج بالضوء عاريًا باستثناء الحفاض.
5. تُتابع مستويات البيليروبين الكلي كل 6 إلى 12 ساعة.
6. يُوقف العلاج بالضوء عندما يصبح مستوى البيليروبين الكلي أقل من المستوى الذي استدعى بدء العلاج بمقدار 3 ملغ/دل، وينبغي إجراء فحوصات متابعة خلال 6 إلى 12 ساعة بعد إيقاف العلاج، لأن مستوى البيليروبين في الدم قد يرتفع مجددًا بعد التوقف عن العلاج.

علاجات أخرى:

• الرضع المصابون بيرقان حليب الأم: يساعد إيقاف الرضاعة الطبيعية لمدة 24 إلى 48 ساعة على خفض مستوى البيليروبين.
• أدى العلاج الوقائي للأمهات ذوات العامل الريسوسي السلبي باستخدام الغلوبولين المناعي للعامل الريسوسي (Rh) إلى انخفاض ملحوظ في حدوث مرض انحلال الدم الناتج عن عدم توافق العامل الريسوسي.
• يُوصى بالعلاج الجراحي في حالات رتق القنوات الصفراوية.

التوقعات المستقبلية:

تكون التوقعات المستقبلية ممتازة إذا تلقى المريض العلاج. ومع ذلك، يظل تلف الدماغ الناتج عن اليرقان النووي خطرًا حقيقيًا. واليرقان النووي هو اضطراب عصبي يرتبط بفرط بيليروبين الدم.

الاعتلال الدماغي الحاد الناتج عن البيليروبين

• المرحلة الأولى: انخفاض توتر العضلات وضعف الرضاعة.
• المرحلة الثانية: ارتفاع توتر العضلات (تقوس الرقبة إلى الخلف)، والتشنج الظهري.
• المرحلة الثالثة: انخفاض توتر العضلات.

الاعتلال الدماغي المزمن الناتج عن البيليروبين

• اضطرابات خارج السبيل الهرمي: الحركات الالتوائية اللاإرادية (الكنع) – الرقص.
• اضطرابات بصرية
• اضطرابات سمعية
• ضعف القدرات الإدراكية

تختلف التوقعات المستقبلية لدى الرضع المصابين بالركود الصفراوي وفقًا للسبب الأساسي. ففي حالات التهاب الكبد مجهول السبب لدى حديثي الولادة، يتعافى معظم المرضى خلال 6 إلى 8 أشهر.

في حالات رتق القنوات الصفراوية، تكون التوقعات المستقبلية أفضل عند إجراء عملية كاساي قبل بلوغ الطفل عمر 3 أشهر. ويعيش أكثر من 90% من المرضى لمدة 5 سنوات بعد العملية. أما الحالات غير المعالجة، فقد تؤدي إلى الوفاة بسبب تشمع الكبد قبل عمر السنتين. وفي بعض حالات نقص تنسج القنوات الصفراوية، قد يحدث تشمع الكبد وفشل الكبد قبل مرحلة المراهقة.

عيادة طب الأطفال في دبي لدى مركز د. رامي حامد توفر خدمات رعاية على يد نخبة من أطباء الأطفال في دبي. يرجى الاتصال على 97142798200+ لحجز موعد معنا اليوم!